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全身内脏反位,而她一直活到 99 岁去世才发现……

本文作者:徐哲

2018 年初春,俄勒冈健康与科学大学(Oregon Health & Science University)医学院的解剖室内。
26 岁的医学生 Warren Nielsen 正在和他的 4 个同学共同解剖一具老年女性的遗体。
一开始,他们只是发现这名女性胸部的血管存在异常。
但随着解剖的进一步深入,这群医学生们意外地发现——这名女性全身内脏解剖竟然都是反过来的。


一场出乎意料的解剖

这位特别的女性名叫 Rose Marie Bentley,她一生大部分的时间,都生活在美国俄勒冈州的一个乡村小镇上。

全身内脏反位,而她一直活到 99 岁去世才发现……

Rose Marie Bentley(图源 OHSU Hospital 官网,Bentley 家族供图)


Bentley 生前在当地的一所学校的唱诗班当老师,同时还和丈夫共同经营着一家饲料店,生活安适如常。
一直以来,Bentley 的身体都相当不错,她是一位狂热的游泳爱好者,也喜欢出去旅游,共计游玩过 50 多个州。据家人表示,她除了关节炎之外,没有任何其他的慢性疾病,病历中也从来没有提到过任何「内脏反位」的相关信息。
Bentley 曾在 50 多岁时接受过「子宫切除术」,据说当时的医生也想帮她手术移除阑尾,但因为没有找到而作罢。
99 岁那年,Bentley 因「自然原因」离世,并自愿捐献了自己的遗体供医学研究。正是 Bentley 生前的这一决定,让医学生 Nielsen 和他的同学们遇到了这次出乎意料的解剖,Bentley 的家人也才终于发现,她身体里藏着如此特别的秘密。内脏反位的秘密

刚开始解剖时,Nielsen 和同学们先是发现「Bentley 少了一条一般位于心脏右侧的下腔静脉」。

随后,他们又发现「Bentley 的上腔静脉特别长,走行也很不一样」。
这条上腔静脉并不像教科书上写的那样「汇集头部、颈部和上肢的静脉血」,而是从胸腔壁和腹腔收集静脉血。
受到不按照套路出牌的冲击,Nielsen 和同学们作为一群解剖经验相对较少的医学生,赶紧找来了解剖学的任课老师 Cam Walker 教授。

全身内脏反位,而她一直活到 99 岁去世才发现……

Cam Walker 教授(左)

图源:OHSU Hospital 官网


有了 Walker 教授的带领,他们发现了更多 Bently 身上不规则的解剖现象。
她的 3 条肝静脉合为一条,直接汇入右心房(标准情况为先汇入下腔静脉后,再汇入右心房),右心房扩大至正常大小 2 倍;
右肺只有 2 个肺叶(标准情况为 3 个);胃上半部分穿过横膈,造成自带的食管裂孔疝;奇静脉系统转位,汇入上腔静脉。

全身内脏反位,而她一直活到 99 岁去世才发现……

全身内脏反位,而她一直活到 99 岁去世才发现……

图源:OHSU Hospital 官网

她的肝脏、胃等全部腹部脏器均和正常人位置相反,位于身体左侧。但她的心脏并没有反位到右侧,依然位于胸腔左侧。

全身内脏反位,而她一直活到 99 岁去世才发现……

左侧为正常解剖,右侧为 Bently 腹部脏器解剖

(图源:OHSU Hospital 官网)



寿命最长的幸存者

内脏反位(Situs inversus, SI 也称内脏逆位)属于先天性结构缺陷,患者的内脏位置与一般人正好左右相反(镜像对称),与常染色体隐性基因相关,发病率约为 1/10000。
部分内脏反位患者的器官在相反位置仍然可以正常工作,所以并未表现并发症,一直到因其他原因进行 X 光检查时才发现。
部分患者则可能合并心功能不全,或原发性纤毛运动障碍所导致肺部粘液积聚等,也可出现慢性支气管炎或鼻窦炎。当支气管扩张、慢性鼻窦炎和内脏反位三者联合出现,称 Kartagener 综合征。

像 Bentley 这种「腹部脏器全部反位、心脏依然位于胸腔左侧」的情况则更为罕见,发病率约为 1/22,000,称作:左位心伴内脏反位(situs inversus with levocardia)
左位心伴内脏反位常合并先天性心脏病、无脾或多脾,死亡率很高,5 年生存率为 5~13%。据 Walker 教授估计,5000 万名左位心伴内脏反位患者中,只有 1 名能顺利存活至成年——Bently 就是那个幸运儿。
在 Bentley 之前曾出现过 2 例高龄幸存者的相关报道,寿命均在 70 岁以上。最早的一例在 1968 年由 Sugiura 等人报道。

全身内脏反位,而她一直活到 99 岁去世才发现……

参考文献 5


这名患者童年时期身体发育正常,无特殊疾病,直到 1963 年 6 月被诊断为脑血管疾病,最终在 1967 年死于支气管肺炎和脑血栓,享年 75 岁。在 Bentley 被发现之前,这名患者曾是寿命最长的内脏反位幸存者。

另一例则在 1991 年由 Vijayakumar 等人报道。这是一例内脏反位伴孤立性左位心(ILSI)的高加索妇女,在 1975 年的一次放射性核素肝脾扫描中意外发现腹部内脏反位后,于 59 岁时确诊为内脏反位。

全身内脏反位,而她一直活到 99 岁去世才发现……

参考文献 6

值得注意的是,这名患者的身体状况要明显坎坷许多,她有着多次肿瘤史及外科手术史:1948 年诊断为病毒性脑炎,1960 年因乳腺癌行乳房切除术,1960 年确诊甲状腺功能减退,1975 年因子宫内膜腺癌行子宫切除术,1975 年行双侧输卵管卵巢切除术及放疗,1982 年因膀胱癌行根治性膀胱切除术,1985 年确诊类风湿性关节炎,1989 年确诊非霍奇金淋巴瘤。

现在,Bently 去世时 99 岁的高龄,让她成了寿命最长的幸存者。「她的心脏状态一直不错,这也许是 Bently 如此长寿的原因。」Walker 教授分析。

一家人都是遗体捐献志愿者


当 Bently 的女儿们被问道:如果她们的母亲知道自己是那特殊的 5000 万分之一,会作何感想?「她应该会觉得十分有趣,露出一个大大的微笑。」

全身内脏反位,而她一直活到 99 岁去世才发现……

Rose Marie Bentley(图源 OHSU Hospital 官网,Bentley 家族供图)


据 Bently 的女儿们回忆,母亲生前一直对科学很着迷,「她曾经在第二次世界大战期间报名参加过护士救援队的志愿服务,也非常乐意回答别人关于医疗的问题。」
她们相信「如果妈妈能有机会接受专业的培训,她一定会成为一名非常优秀的护士。」
这一家人都是遗体捐献的志愿者。在 Bentley 离世前十几年,她的丈夫因肺炎病逝时,捐献了自己的遗体。
「如果你想记住我,那就用善意的行动或言语去对待需要你的人。如果你应允了我所求,我将得到永生。」这段话来自美国诗人 Robert Noel Test,是 Bently 的丈夫常对孩子们念的诗句。
(If, by chance, you wish to remember me, do it with a kind deed or word to someone who needs you. If you do all I have asked, I will live forever.)
Bently 夫妇遗体捐赠的信念对他们的孩子产生了重要影响。考虑到这一特殊疾病具有遗传性,他们的三个女儿也都志愿在去世后捐献自己的遗体,供学者进行科学研究。(责任编辑:刘昱)

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题图来源:OHSU Hospital 官网

参考来源(向下滑动)

1.Cam Walker, Mark Hankin, and Sylvia Nelsen.An Unusual Case of Levocardia with Situs Inversus[J].The FASEB Journal.2019.33(1)supplement.

2.CNN-She lived for 99 years with organs in all the wrong places and never knew it.

3.IFLSCIENCE-Meet Rose Bentley: The Woman Who Lived 99 Years With Organs On The Wrong Side Of Her Body

4.Healthline-Situs Inversus.

5.Vijayakumar V , Brandt T . Prolonged survival with isolated levocardia and situs inversus.[J]. Cleveland Clinic Journal of Medicine, 1991, 58(3):243-247.

6.Sugiura M , Okada R , Hiraoka K . Isolated Levocardia with Polysplenia in an Aged with Special Reference to Minor Cardiac Abnormalities[J]. Japanese Heart Journal, 1968, 9(6):603.